Enfermedad de Hirschsprung en los niños

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung en los niños?

La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita (defecto de nacimiento) poco frecuente que afecta las células nerviosas del intestino grueso. Estos nervios controlan los músculos que empujan la comida y los residuos, o las heces, a través del intestino grueso, la última parte del tubo digestivo.

En los bebés que tienen la enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas están ausentes en la totalidad o en parte del intestino grueso. En la mayoría de los casos, solo los extremos del colon están afectados. Sin estas células nerviosas, los músculos no pueden empujar la comida ni los residuos a través de ese segmento del intestino grueso. Las heces no pueden avanzar y se quedan en el intestino grueso.

Puede que el intestino se obstruya en parte o en su totalidad, y su tamaño aumenta más de lo normal. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infección.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

Durante el embarazo, se forman las células nerviosas del bebé a lo largo de los intestinos. Estas comienzan en la boca y terminan en el ano. En los bebés que tienen enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas no crecen más allá de una parte determinada del intestino grueso. Los especialistas desconocen la causa.

¿Cuáles son los niños que corren riesgo de tener enfermedad de Hirschsprung?

Un niño corre más riesgo de sufrir enfermedad de Hirschsprung si tiene antecedentes familiares del trastorno. Algunos síndromes genéticos, como el síndrome de Down, también están relacionados con el trastorno.

Los niños son más propensos que las niñas a tener enfermedad de Hirschsprung.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

La mayoría de los bebés con esta enfermedad tienen síntomas en las primeras semanas de vida. En algunos casos, es posible que solo una pequeña parte del intestino esté afectada. Entonces, tal vez los síntomas no se observen durante algunos meses o años.

Los síntomas de cada niño pueden variar. En los recién nacidos, los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Ausencia de evacuación intestinal en las primeras 48 horas de vida

  • Hinchazón lenta o distensión abdominal

  • Vómitos de líquido verde o marrón

Los niños que no muestran síntomas de inmediato también pueden tener lo siguiente:

  • Estreñimiento que empeora con el tiempo

  • Falta de apetito

  • Retraso del crecimiento o crecimiento lento

  • Heces pequeñas, aguadas o sanguinolentas

  • Falta de energía

Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden parecerse a los de otros problemas de salud. Consulte al proveedor de atención médica de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

El proveedor de atención médica de su hijo examinará al niño y evaluará sus antecedentes médicos. Hará preguntas sobre el estreñimiento y las evacuaciones intestinales. Se pueden realizar otras pruebas para determinar si su hijo tiene enfermedad de Hirschsprung. Estas pruebas pueden incluir las siguientes:

  • Radiografía abdominal. Con esta prueba se puede observar la ausencia de heces en el intestino grueso o cerca del ano y, también, si parte del intestino grueso está abultado. El abultamiento se debe a la obstrucción causada por las heces.

  • Enema de bario. Esta radiografía permite examinar el intestino grueso en busca de problemas. Le ponen a su hijo un líquido metálico llamado bario. El bario recubre los órganos para que puedan visualizarse en una radiografía. El bario se coloca en un tubo y se inserta en el recto de su hijo como un enema. En la radiografía del abdomen se observará si hay áreas estrechas u obstrucciones. También será posible ver si hay un abultamiento en el intestino por encima de la obstrucción.

  • Manometría anorrectal. La mayoría de las veces, esta prueba se realiza a los niños mayores. Se coloca un pequeño tubo en el recto para evaluar el funcionamiento de los músculos. Los músculos que no se relajan pueden ser un signo de enfermedad de Hirschsprung.

  • Biopsia del recto o del intestino grueso. Se extirpa un pequeño trozo del intestino grueso que se examina con un microscopio para determinar si faltan las células nerviosas.

¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

El tratamiento dependerá de los síntomas, de la edad y del estado de salud general de su hijo. También, de la gravedad de la afección.

Cirugía

La enfermedad de Hirschsprung se trata con una cirugía llamada procedimiento de anastomosis. Un cirujano extirpa la parte del intestino grueso desprovisto de las células nerviosas. Cuando es posible, la parte sana que se deja se conecta al orificio anal.

En algunos casos, la cirugía puede hacerse en 2 etapas. Es posible que un niño muy enfermo por la enfermedad de Hirschsprung deba someterse primero a una cirugía de ostomía, que puede ayudarlo a sanar antes de la cirugía de anastomosis. En la cirugía de ostomía, se extirpa la parte enferma del intestino grueso. Se lleva el extremo del intestino sano hasta un orificio que se hace en el abdomen. Este orificio se denomina estoma. Las heces pasan por el estoma hacia una bolsa que se lleva fuera del cuerpo. La bolsa debe vaciarse varias veces al día.

La ostomía puede ser temporal o permanente. Depende de la cantidad de intestino que se deba extirpar. Si es temporal, el cirujano conectará el intestino sano con el ano y suturará el estoma (el orificio) para cerrarlo.

En la mayoría de los casos, la ostomía es temporal. Sin embargo, a veces los niños con enfermedad de Hirschsprung deben tener un ostomía permanente. Los bebés se sentirán mejor después de la cirugía de ostomía porque podrán eliminar los gases y evacuar las heces con facilidad.

Si bien los niños mayores también se sentirán mejor, deben adaptarse a vivir con una ostomía permanente. Esto significa aprender a cuidar del estoma y cómo cambiar la bolsa de ostomía. Vivir con una bolsa de ostomía puede ser muy difícil. Un enfermero especializado, llamado enfermero enterostomal, puede enseñarle a su hijo cómo cuidar de la ostomía y también brindar apoyo emocional y aliento.

¿Cuáles son las complicaciones posibles de la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

En la enfermedad de Hirschsprung, una parte del intestino grueso está desprovista de las células nerviosas normales. Esto significa que la comida digerida y las heces no pueden avanzar a través de esa porción del tubo digestivo. El intestino grueso se obstruye con heces. Su bebé estará estreñido o no podrá evacuar el intestino con normalidad.

La obstrucción ejerce presión en el interior del intestino, lo que produce el afinamiento de una parte de la pared intestinal. Con el tiempo, puede aparecer en el tubo digestivo una infección bacteriana llamada enterocolitis, que es muy grave. Los síntomas de la enterocolitis incluyen los siguientes:

  • Fiebre

  • Hinchazón del abdomen

  • Dolor abdominal

  • Vómitos

  • Diarrea

  • Sangrado del recto

  • Falta de energía

Llame enseguida al proveedor de atención médica de su hijo si el niño presenta signos de enterocolitis.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con la enfermedad de Hirschsprung?

El funcionamiento intestinal de su hijo puede verse afectado después de la cirugía. Los problemas crónicos más frecuentes incluyen la falta de control intestinal y la fuga de heces, el estreñimiento y las infecciones.

Los problemas que pueden presentarse después de la cirugía dependen de la cantidad de intestino desprovista de las células nerviosas y de cuánto se extirpó.

Los niños en condiciones de que se les cierre la ostomía pueden tener problemas a corto plazo después del cierre, entre ellos, los siguientes:

  • Las heces pueden ser frecuentes y sueltas al principio. Para evitar la irritación de la piel, trate de limpiar minuciosamente la zona anal para eliminar las heces. Además, intente usar cremas o lociones para la dermatitis del pañal.

  • Es posible que los niños tengan dificultad para sentir la necesidad de evacuar los intestinos. La necesidad de evacuar los intestinos aumenta después de comer. Puede que sea útil hacer que su hijo se siente en el inodoro durante 10 minutos después de comer.

  • Algunos niños tienen problemas para evacuar los intestinos porque el orificio anal es estrecho. Un método especial llamado dilatación rectal puede ser de ayuda. El proveedor de atención médica de su hijo puede enseñarle este método si es adecuado para su hijo.

Los niños a los que se les ha extirpado una gran parte del intestino pueden tener problemas crónicos. El proceso digestivo puede verse afectado. En el intestino delgado, se absorben los nutrientes y los líquidos de la comida. La extirpación de una gran parte del intestino puede impedir que un niño reciba la cantidad suficiente de nutrientes y líquidos. Los niños pueden tener problemas de mala digestión, crecimiento lento e infección. Es posible que su hijo deba comer y beber más para obtener suficientes nutrientes y líquidos.

Hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre la situación específica del niño.

Cuándo llamar al proveedor de atención médica de su hijo

Llame al proveedor de atención médica de su hijo si su bebé recién nacido no tiene ninguna evacuación intestinal en las primeras 48 horas de vida.

Llame al proveedor si su bebé o el niño tiene alguno de estos síntomas:

  • Evacuaciones intestinales irregulares

  • Aumento del estreñimiento

  • Vómitos

Si a su hijo le hicieron una cirugía para la enfermedad de Hirschsprung, llame al proveedor si el niño tiene lo siguiente:

  • Fiebre

  • Vómitos

  • Diarrea

  • Dolor abdominal

  • Hinchazón del abdomen

  • Sangrado rectal

Información importante sobre la enfermedad de Hirschsprung en los niños

  • La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita (defecto de nacimiento) poco frecuente que afecta las células nerviosas del intestino grueso.

  • En los niños que padecen este trastorno, las células nerviosas están ausentes en la totalidad o en parte del intestino grueso.

  • Sin estas células nerviosas, las heces no pueden avanzar a través del intestino grueso. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infección.

  • La mayoría de los niños con enfermedad de Hirschsprung muestran síntomas en las primeras semanas de vida.

  • La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la visita con el proveedor de atención médica de su hijo:

  • Tenga en claro la razón de la visita y qué quiere que suceda.

  • Antes de la visita, anote las preguntas que quiere hacer.

  • En la visita, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones que el proveedor le da para el niño.

  • Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo esto ayudará a su hijo. Conozca los efectos secundarios.

  • Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otra forma.

  • Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

  • Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o si no se realiza la prueba o el procedimiento.

  • Si su hijo tiene una visita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo esta.

  • Sepa cómo comunicarse con el proveedor fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga preguntas o necesite ayuda.

Revisor médico: Liora C Adler MD
Revisor médico: Marianne Fraser MSN RN
Revisor médico: Raymond Kent Turley BSN MSN RN
Última revisión: 11/1/2020
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